Xét nghiệm lâm sàng và chuẩn đoán bệnh still người lớn

11/10/2016 01:20

Xét nghiệm

  1. Xét nghiệm máu

Tốc độ máu lắng tăng, protein phản ứng c tăng.

Tăng số lượng bạch cầu > 10xl09/L với tỷ lệ bạch cầu đa nhân trung tính cao; có thể có thiếu máu, hồng cầu giảm, hemoglobin giảm; tiểu cầu bình thường hoặc tăng. Các rối loạn về máu gặp trong giai đoạn tiến triển của bệnh và có thể trở về bình thường sau điều trị.

Tăng các men gan SGOT, SGPT, tăng y-GT, bilirubin có thể tăng, albumin máu giảm, globulin máu tăng.

Xét nghiệm đông máu có thể thấy thời gian PT kéo dài, giảm tỷ lệ prothrombin và có thể là biểu hiện của hội chứng đông máu nội mạc rải rác.

Xét nghiệm chức năng thận nếu có tổn thương thận có thể thấy tăng urê, creatinin trong máu.

Định lượng íerritin huyết thanh tăng, thường > 1.000 ng/ml (bình thường từ 40 — 200 ng/ml), lượng glycosylated íerritin giảm nhiều có thể < 20% (bình thường từ 50 — 80%). Đây là yếu tô” đặc hiệu cho bệnh Still người lớn hơn là íerritin.

  1. Xét nghiệm nước tiểu: có thể có protein niệu, hồng cầu niệu, bạch cầu niệu, tế bào biểu mô ống thận, trụ niệu.
  2. Xét nghiệm miễn dịch
  • Kháng thể kháng nhân (ANA) âm tính.
  • Yếu tô” dạng thấp (RF) âm tính.
  1. Xét nghiệm hình ảnh
  • ở giai đoạn đầu của bệnh, trên hình ảnh Xquang có thể bình thường hoặc thấy phù nề phần mềm quanh khớp tổn thương, tràn dịch khớp và giảm nhẹ mật độ chất khoáng ở phần xương cạnh khớp. Xạ hình xương hoặc chụp MRI có thể giúp chẩn đoán sốm các tổn thương của đầu xương, sụn khớp và giúp theo dõi tiến triển của điều trị.
  • Giai đoạn muộn các tổn thương hình ảnh có thể gặp là hẹp khe khớp, bào mòn xương và dính khớp. Các khớp ở bàn tay thường có tổn thương sốm và rõ. Một sô” trường hợp có thể gặp các tổn thương ở cột sống, khớp háng. Những trường hợp thuộc thể tổn thương khớp mạn tính trên lâm sàng thường có các tổn thương trên hình ảnh rõ. Có thể có những tổn thương khớp nặng gây mất chức năng của khớp và cần phẫu thuật thay khố

Hình ảnh tổn thương của khớp cổ tay ở bệnh still người lớn. Tổn thương có thể gặp sau 6 tháng bị bệnh. Biểu hiện đặc trưng hẹp khe khớp và dính khớp cổ tay phẩn xương trụ và khối xương cá.

Chẩn đoán

  1. Chẩn đoán xác định

Chẩn đoán bệnh Still người lớn được dựa vào các bộ tiêu chuẩn do một số tác giả đưa ra, bao gồm các tiêu chuẩn chính, tiêu chuẩn phụ và các tiêu chuẩn loại trừ.

  1. a) Tiêu chuẩn chẩn đoán của Yamaguchi và cộng sự (1992)

Các tiêu chuẩn chính

  • Đau khớp > 2 tuần.
  • Sốt > 39°, không liên tục, kéo dài > 2 tuần.
  • Ban điển hình.
  • Bạch cầu >000 (>80% bạch cầu hạt).

Tiêu chuẩn phụ

  • Đau họng.
  • Hạch to và/hoặc lách to.
  • Xét nghiệm chức năng gan có rối loạn.
  • Kháng thể kháng nhân và RF âm tính.

Tiêu chuẩn loại trừ

  • Bệnh nhiễm khuẩn.
  • Bệnh ác tín
  • Các bệnh khớp khác.

Chẩn đoán xác định khi có 5 tiêu chuẩn trong đó có ít nhất 2 tiêu chuẩn chính, với độ nhậy 93,5%.

  1. Tiêu chuẩn của Cush và cộng sự (1984)

Tiêu chuẩn chính (mỗi tiêu chuẩn 2 điểm)

  • Sốt hàng ngày >39°c.
  • Ban Still/ban màu cá hồi (thoáng qua).
  • Bạch cầu >12.000 + máu lắng > 40 mm/giò đầu.
  • Kháng thể kháng nhân và RF âm tính.
  • Cứng khớp cổ tay.

Tiêu chuẩn phụ (mỗi tiêu chuẩn một điểm)

  • Khỏi phát dưới 35 tuổi.
  • Viêm khớp.
  • Dấu hiệu tiền triệu: đau họng.
  • Tổn thương hệ thống lưối nội mô (lách, hạch to) hoặc rối loạn chức năng gan.
  • Viêm màng thanh mạc.
  • Cứng cột sống cổ hoặc khớp cổ chân.

Chẩn đoán xác định bệnh khi có tổng số 10 điểm, kéo dài 6 tháng, nghi ngờ khi có 10 điểm và kéo dài 12 tuần, với độ nhậy là 80,6%.

  1. Tiêu chuẩn của Pautrel và cộng sự (2002)

Tiêu chuẩn chính

  • Sốt cao >39°c.
  • Đau khớp.
  • Ban đỏ thoáng qua.
  • Viêm họng.
  • Bạch cầu đa nhân > 80%.
  • Glycosylated íerritin < 20%.

Tiêu chuẩn phụ

  • Ban dạng sẩn.
  • Bạch cầu > 10xl09/l.

Chẩn đoán xác định khi có 4 tiêu chuẩn chính hoặc 3 tiêu chuẩn chính và 2 tiêu chuẩn phụ, với độ nhậy 80,6% và độ đặc hiệu lên tới 98,5%.

Ngoài ra còn một số tiêu chuẩn chẩn đoán do các tác giả khác đê’ nghị như tiêu chuẩn của Goldman và cộng sự (1980), Calabro và cộng sự (1986), Reginato và cộng sự (1987). Tuy nhiên, các bộ tiêu chuẩn chẩn đoán này có độ nhậy và độ đặc hiệu thấp hoặc chưa rõ ràng nên ít được sử dụng.

  1. Chẩn đoán phân biệt

Vối biểu hiện lâm sàng đa dạng và không đặc hiệu, bệnh Still ngưồi lớn cần được phân biệt với nhiều bệnh lý khác vối các biểu hiện tương tự trước khi đưa ra chẩn đoán cuối cùng.

  • Các bệnh do virus và nhiễm khuẩn như bệnh sốt do nhiễm brucella, bệnh lao, các bệnh nhiễm khuẩn ở tim, phổi.
  • Các bệnh ác tính nhất là bệnh u lym
  • Các bệnh tự miễn như lupus ban đỏ hệ thống, các bệnh viêm mạch hệ thống, các bệnh khớp khác như viêm khớp dạng thấp, thấp khớp cấp.

Thể bệnh

Bệnh có thể biểu hiện ở ba thể với tỷ lệ tương đương. Tuy nhiên, biểu hiện lâm sàng và tiên lượng của các thể này không giống nhau.

Thể không có tái phát với các biểu hiện hệ thống như sốt, nổi ban, viêm thanh mạc và tổn thương nội tạng khác. Phần lớn bệnh nhân ở thê này có thê khỏi sau 9 tháng đến một năm kể từ khi bị bệnh.

Thể tái phát với biểu hiện bệnh tiến triển từng đợt với các tổn thương nội tạng có thể kèm hoặc không có các tổn thương ỏ khớp. Xen kẽ với các đợt tiến triển của bệnh là các giai đoạn ổn định hoàn toàn không có triệu chứng. Các đợt tái phát có thể xuất hiện từ vài tháng đến hàng năm và các đợt sau thường có biểu hiện nhẹ hơn so vối lần đầu bị bệnh.

Thể có tổn thương khớp mạn tính với biểu hiện chủ yếu là các tổn thương khớp ỏ các mức độ khác nhau. Các tổn thương này có thể nặng, dẫn đên phá hủy khớp, cứng và dính khớp. Thòi gian từ khi xuất hiện bệnh đến giai đoạn di chứng thay đổi từ một đến 5 năm tùy từng trưòng hợp.

Các trương hợp bệnh Still người lớn có biểu hiện khớp mạn tính thường ít nhiều để lại di chứng và có tiên lượng xấu hơn các trường hợp chỉ có tôn thương nội tạng đơn thuần. Những trường hợp có biểu hiện nổi ban, viêm nhiều khớp, tổn thương các khớp gốc chi như khớp vai, háng ngay từ đầu có nhiều khả năng sẽ diễn biến thành thể tổn thương khốp mạn tính. Thể chỉ có biểu hiện nội tạng có tiên lượng tốt, ít xảy ra các biến chứng bệnh và tai biến điều trị.

bệnh đau nhức xương khớp

đau vùng thắt lưng bên phải

dau cot song vung that lung