Viêm đa cơ và viêm da cơ

11/10/2016 01:56

Đại cương viêm đa cơ và viêm da cơ

Định nghĩa: viêm đa cơ (Polymyositis) và viêm da cơ (Dermatomyositis) là các bệnh có viêm cơ kèm theo tổn thương da hoặc không, cả hai đều thuộc bệnh tự miễn và đáp ứng với thuốc ức chế miễn dịch, song có khác nhau đôi chút về lâm sàng và mô bệnh học. Năm 1975, Bohan và Peter là những tác giả đầu tiên đề nghị tiêu chuẩn chẩn đoán và phân loại viêm da cơ (Dermatomyositis) và viêm đa cơ (Polymyositis). cả hai bệnh đều đặc trưng bởi viêm cơ, song viêm da cơ (Dermatomyositis) có kèm theo tổn thương da trong khi viêm đa cơ (Polymyositis) không có tổn thương da.

Ngoài triệu chứng da và cơ, thưồng có tổn thương thực quản và phổi. Tổn thương tim hiếm gặp hơn. Calci ho á là biến chứng của bệnh, thường gặp ỏ trẻ nhỏ và thanh niên. Sự kết hợp của bệnh này với tần suất xuất hiện các bệnh lý ác tính đã được biết từ lâu. Bệnh có thể kết hợp với các bệnh tự miễn khác như nhược cơ, viêm tuyến giáp

Điều trị: tổn thương cơ: chỉ định corticosteroid có kèm thuốc ức chế miễn dịch hoặc không; tổn thương da cần tránh ánh nắng mặt trời, corticosteroid tiêm trực tiêp tại tổn thương da, thuốc chống sốt rét tổng hợp, methotrexat, mycophenolat moíetil, và hoặc truyền globulin miễn dịch. Rituximab có hiệu quả với cả tổn thương da và cơ. Gần đây, efalizumab cũng tỏ ra có hiệu quả đối với tổn thương da.

Tiên lượng của bệnh phụ thuộc vào mức độ nặng của tổn thương cơ, tổn thương ác tính của cơ quan kết hợp, tổn thương tim phổi. Yếu cơ tuy có hồi phục, song thường tồn tại lâu dài.

Sinh lý bệnh học của bệnh chưa biết rõ. Một số nghiên cứu cho rằng tổn thương cơ trong viêm da cơ và trong viêm đa cơ là riêng biệt; một số lại cho rằng tương tự. Các nghiên cứu gần đây gợi ý có sự bất thường của yếu tô” hoại tử u TNF trong viêm đa cơ.

Tỷ lệ bệnh khoảng 5,5 trường hợp trên một triệu dân tại Mỹ. Nữ mắc bệnh nhiều gấp đôi nam giới. Có thể gặp ở bất kỳ lứa tuổi nào, song có hai lứa tuổi thường gặp nhất: ở người lớn: khoảng 50 tuổi và ở trẻ nhỏ: 5-10 tuổi.

Triệu chứng học viêm đa cơ và viêm da cơ

  1. Triệu chứng lâm sàng bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ

 Triệu chứng cơ

Yếu cơ vùng gốc chi: các cơ ở vai, cánh tay, chậu, đùi thường tổn thương nhất. Bệnh nhân thường thấy mỏi cơ khi lên xuống cầu thang, khi đi lại, đứng dậy khi đang ngồi, khi chải tóc, khi thực hiện các động tác cần nâng vai. Giai đoạn toàn phát, các cơ khác cũng có thể tổn thương, kể cả cơ tim. Đôi khi bệnh nhân thấy căng cơ. Các cơ duỗi ở cánh tay tổn thương nhiều hơn các cơ gấp. Cơ lực ở ngọn chi luôn được bảo tồn.

Có một số trường hợp viêm da cơ không có triệu chứng cơ, đặc trưng bởi triệu chứng da điển hình, không có yếu cơ, các enzym cơ bình thường trong ít nhất hai năm. Bệnh nhân có thể sử dụng các thuốc như corticosteroid hoặc các thuốc ức chế miễn dịch. Tuy vậy, một vài bệnh nhân này vẫn phát hiện được các bất thường về cơ trên siêu âm, MRI hoặc sinh thiết cơ.

Tổn thương da

Thương biểu hiện sớm. Triệu chứng về cơ có thể có trước, song thường xuất hiện sau triệu chứng da khoảng vài tuần đến vài năm. Biểu hiện da là ban ở các vùng da hở. Ban này thường rất ngứa, khiến bệnh nhân mất ngủ. Các tổn thương ở đầu khiến bệnh nhân bị hói. Dấu hiệu đặc trưng của bệnh là các ban tím sẫm (heliotrope rash) quanh hốc mắt và Sẩn Gottron. Các tổn thương khác, thường gặp, song không phải đặc trưng của bệnh: hồng ban ở má, nhiều chấm nhỏ khiến da lốm đốm (ví dụ các ban xuất huyết dạng chấm, tăng sắc tố), nhạy cảm với ánh nắng, ban đỏ tím ở các vùng da hở, các biến đổi ở quanh ữióng và biểu bì.

+ Ban tím sẫm (heỉiotrope rash): đôi khi rất kín đáo, chỉ biểu hiện bởi sự mất màu quanh hốc mắt. Ban này hiếm khi gặp trong các bệnh khác, do vậy, một khi ban tím sẫm quanh hốc mắt (heliotrope rash) xuất hiện, rất có giá trị gợi ý bệnh viêm da và cơ.

Ban tím sẫm (heliotrope rash) quanh hốc mắt sẩn Gottron

+ Sẩn Gottron: xuất hiện trên các đầu xương, đặc biệt ở khốp bàn ngón, khớp ngón gần và/hoặc khớp ngón xa. sẩn cũng thấy ở mặt trên của khuỷu, gối, và/hoặc bàn chân, sẩn Gottron là các mảng màu tím sẫm, dạng vảy mỏng, song đôi khi có dạng vảy nến dày. Các tổn thương này có thể giông như tổn thương trong bệnh lupus ban đỏ hệ thông, vảy nến hoặc sừng hoá (lichen planus).

+ Biến đổi móng tay: ban dạng chấm xuất huyết quanh móng, dày biểu bì, các vùng da tăng sinh. Ban dạng chấm xuất huyết quanh móng có thể quan sát thấy trên lâm sàng hoặc dưới kính hiển vi mạch (capillary microscopy).

+ Calci hoá ở da 0Calcinosis cutis): gặp ở 40% số trẻ hoặc thanh niên mắc bệnh viêm da và cơ. Các bệnh nhi thường khởi phát bệnh một cách âm thầm cho tới khi các triệu chứng da biểu hiện rõ ràng. Calci hoá là biến chứng thường gặp ỏ các đối tượng này, song hiếm khi biểu hiện ở giai đoạn khỏi phát. Calci hoá ở da: cứng, chắc, màu thường ở trên nền xương. Đôi khi các hạt này võ ra trên mặt da, trở thành đường vào của nhiễm khuẩn thứ phát. Một vài trường hợp có calci hoá lan tỏa ở da, tổ chức dưới da và trong cơ.

+ Bàn tay của người thợ cơ khí (“machinist hands”): da thô, nứt, đặc biệt ở đầu ngón tay.

Bàn tay của người thợ cơ khí Calci hoá ỏ da

Cấc hiểu hiện hệ thống

Đau khớp, viêm khớp: trên 25% số bệnh nhân có triệu chứng đau hoặc viêm khóp. Thường biểu hiện ở các khớp nhỏ ở bàn tay, khớp gối hai bên. Đôi khi có kèm thẹo dấu hiệu cứng khớp buổi sáng khiến bệnh nhân có thể bị chẩn đoán nhầm là bệnh viêm khớp dạng thấp. Tuy nhiên, không bao giờ có tổn thương bào mòn trên Xquang và không có biến dạng khớp trên lâm sàng.

Tổn thương ống tiêu hoá: do tôn thương cơ vân của họng hầu và phần trên thực quản, 15 — 50% scí bệnh nhân có khó nuốt và có thể kèm khàn tiếng. Ngoài ra có thể có triệu chứng rối loạn hấp thu.

Tổn thương phổi: thường biểu hiện bởi viêm phổi kẽ hoặc viêm phổi (15 – 30%). Hiện nay, tổn thương viêm phổi kẽ được phát hiện trên chụp CT Scanner phổi lớp mỏng nên tỷ lệ cao hơn. Tổn thương viêm phổi kẽ là biến chứng nặng của bệnh viêm đa cơ/ viêm da cơ — là nguyên nhân tử vong đầu tiên và là nguyên nhân dẫn đến tử vong vì suy hô hấp trong 30 — 66% số trường hợp. Đây là một trong những yếu tố tiên lượng nặng của bệnh. Biểu hiện lâm sàng thường không phải là triệu chứng tin cậy. Test phát hiện tổn thương phổi thường dùng và hữu ích là đo chức năng hô hấp. Triệu chứng điển hình là hạn chế thông khí với đặc điểm là giảm dung tích sông, giảm thể tích cặn, giảm thể tích thở ra trong giây đầu tiên (FEV1) và dung tích sống (FVC – íorced vital capacity); chỉ sô” FEV1/FVC có thể bình thường hoặc tăng và giảm khả năng khuếch tán đối vối carbon monoxide (DLCO: diffusing capacity for carbon monoxide). Không phải tất cả các triệu chứng trên đều biểu hiện ở mọi bệnh nhân có tổn thương phổi kẽ. Triệu chứng thường gặp nhất là chỉ số DLco: giảm khả năng khuếch tán đốĩ vối carbon monoxide. Tuy vậy, đây không phải là triệu chứng đặc hiệu do có thể gặp trong nhiều tổn thương khác, ví dụ tăng áp lực động mạch phổi.

Xquang lồng ngực (Xquang tim phổi) được sử dụng rộng rãi như một test sàng lọc các biến chứng của tổn thương phổi kẽ, tràn khí màng phổi. Đây không phải là xét nghiệm giúp chẩn đoán sốm. Trong sô” các bệnh nhân có tổn thương trên mẫu sinh thiết phổi, chỉ có 10% các bất thường trên được phát hiện trên Xquang ngực. Chụp cắt lớp vi tính lớp mỏng hiện được sử dụng rộng rãi để không những nhằm phát hiện tổn thương phổi kẽ mà còn để đánh giá mức độ nặng nhẹ của tổn thương, phân biệt nguyên nhân gây giảm chức năng hô hấp là do xơ phổi hay tình trạng viêm hoạt động của phổi. Tổn thương thường gặp nhất trên CT ngực lốp mỏng là các đường mờ không đều, các vùng mò đều và hình ảnh kính mờ gợi ý tình trạng viêm hoạt động. Hình ảnh xơ như tổ ong tương ứng với tổn thương phổi “giai đoạn cuối” hiếm khi gặp ở các bệnh nhân viêm da cơ.

Ngoài ra, triệu chứng hô hấp có thể là biến chứng của tổn thương cơ (giảm thông khí do yếu cơ), bệnh nhân có thể khó thở ở các mức độ khác nhau.

Các triệu chứng khác: hiện tưọng Raynaud, rối loạn nhịp tim, suy tim v.v…

  • Các bệnh lý ác tính.

Thường gặp một tỷ lệ ung thư cao ở các bệnh nhân viêm đa cơ, viêm da cơ, đặc biệt các bệnh nhân trên 60 tuổi, hiếm khi gặp ở trẻ nhỏ. cần khảo sát kỹ lưỡng các đô”i tượng nguy cơ nhằm phát hiện sớm biến chứng ác tính, đặc biệt ung thư đường sinh dục.

Thể lâm sàng

Theo nguyền nhân, có thể chia làm năm nhóm bệnh chính

  • Viêm đa cơ tự phát ở người lốn (Primary idiopathic polymyositis in adults).
  • Viêm da cơ tự phát ở ngưồi lón (Idiopathic dermatomyositis in adults).
  • Viêm da cơ hoặc viêm cơ tự phát ở trẻ em có kèm viêm mạch hoại tử.
  • Viêm đa cơ kết hợp với bệnh tổ chức liên kết.
  • Viêm da cơ hoặc viêm cơ có kết hợp với bệnh lý ác tính.
  1. Triệu chứng cận lâm sàng viêm da cơ và viêm đa cơ
  • Các tự kháng thể.

+ Kháng thể kháng nhân (ANA): thưòng phát hiện được ở bệnh nhân viêm da và cơ.

+ Kháng thể Anti-Mi-2: có độ đặc hiệu cao, phát hiện được ỏ 25% bệnh nhân viêm da và cơ. Thường xuất hiện ở bệnh nhân viêm da và cơ có biểu hiện cấp tính, ban dạng lốm đốm (poikiloderma), tiên lượng tốt.

  • Kháng thể anti—Jo—1 (antihistidyl transíer RNA [t-RNA] synthetase): tỷ lệ ở bệnh nhân viêm đa cơ cao hơn ở bệnh nhân viêm da cơ: trên 65% so với 20%). Thường kết hợp với viêm phổi kẽ, hiện tượng Raynaud, viêm khớp và bàn tay của người thợ cơ khí.

+ Một số kháng thể khác như anti—SRP (anti signal recognition protein) và anti—PM—Scl and anti—Ku, thường kết hợp với hội chứng lồng ghép (overlapping features) của viêm cơ và xơ cứng bì.

  • Các bằng chứng tổn thương cơ.

+ Tăng các enzym cơ như creatin kinase (CK), đôi khi có tăng cả lactic dehydrogenase (LDH).

Sinh thiết da vùng có ban, sinh thiết cơ: có các bằng chứng của viêm cơ trong bệnh tự miễn: thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hoá và hoại tử sợi cơ (thực bào hoạt động, nhân trung tâm hoặc các bằng chứng hoạt động).

+ Điện cơ: có các biến đổi nguồn gốc cơ với đặc điểm thòi gian ngắn, đơn vị vận động nhiều pha với các rung giật tự phát.

+ Cộng hưởng từ cơ tổn thương: có thể phát hiện hình ảnh thâm nhiễm cơ.

gai cột sống thắt lưng

bệnh gai cột sống và cách điều trị

thoái hoá cột sống nên ăn gì