Triệu chứng bệnh GOUGEROT-SJOGREN

11/10/2016 01:46

Lâm sàng

Theo sự thưồng gặp đây là bệnh tự miễn hệ thông thường gặp thứ hai sau viêm khớp dạng thấp. Thường nữ giối bị gấp 9 lần nam giới, đỉnh cao tần suất mắc bệnh thường quanh độ tuổi 50. Hội chứng Gougerot—Sjổgren là một bệnh rối loạn tự miễn đặc hiệu cơ quan vói hai triệu chứng nổi bật là khô mắt và khô miệng, hội chứng này còn được gọi là “Hội chứng khô”. Ngoài ra có thể gặp những tổn thương hệ thống khác (cơ xương khớp, thận, gan, phổi, huyết học, da liễu, thần kinh…). Bệnh bắt đầu rất kín đáo, âm thầm, thường chỉ có triệu chứng khô mắt hay khô miệng đơn độc, do vậy thời gian trung bình chẩn đoán muộn tới 8 năm.

  • Tổn thương mắt – hôi chứng khô mắt

Các triệu chứng cơ năng mắt bao gồm: cảm giác có vật lạ, có sạn hay cát trong mắt, ngứa mắt, đỏ mắt. Muộn hơn, bệnh nhân thấy sợ ánh sáng, bỏng rát mắt, đôi khi giảm thị lực với cảm giác có màn che trước mắt. Khám lâm sàng phát hiện đỏ mắt, viêm kết mạc, tăng chớp mắt, dử mắt.

  • Biểu hiên của hôi chứng khô miêng

Các triệu chứng chủ quan của hội chứng khô miệng bao gồm triệu chứng khô miệng và môi, cảm giác khó khăn khi nhai, cảm giác bỏng rát lưỡi, tổn thương vị giác, sâu răng. Khám lâm sàng phát hiện sưng tuyến nước bọt, niêm mạc miệng dính và đỏ, lưỡi khô, mất gai, sâu răng.

  • Các biểu hiện hệ thống của hội chứng Gougerot-Sjõgren

Hội chứng Gougerot-Sjốgren có thể gây tổn thương bất kỳ bộ phận nào của cơ thể, từ đưòng hô hấp, tai, mũi, họng, thận, gan, đường tiêu hoá, hệ thần kinh, cơ khớp, tim, hệ sinh dục và hệ miễn dịch.

  • Tổn thương niêm mạc và da

Bao gồm biểu hiện khô da do thiểu tiết mồ hôi, ban xuất huyết và bạch biến, viêm mạch da. Ban đỏ dị ứng thuốc gặp trong 65% bệnh nhân có hội chứng Gougerot—Sjốgren (muối vàng, penicillin, levamisol, penicillamin, phenobarbital, streptomycin, tetracyclin). Hội chứng Raynaud là biểu hiện phổ biến, gặp trong 54% bệnh nhân có hội chứng Gougerot-Sjốgren được chẩn đoán theo tiêu chuẩn châu Âu, thường báo trước hội chứng Gougerot-Sjốgren nhiều năm.

  • Tổn thương hệ thống vận động

Đau khớp và đau cơ là triệu chứng chính, với mức độ nặng hơn ở bệnh nhân có khởi phát bệnh sớm. Yếu cơ gốc chi nhiều có thể là triệu chứng sốm dễ chẩn đoán nhầm là triệu chứng của viêm đa cơ. Biểu hiện khớp gặp trong 50 – 80% trường hợp. Đó là viêm đa khốp ngọn chi, hai bên, đối xứng, tiến triển thành đợt, thường nhẹ và thay đổi, khác với viêm khớp dạng thấp là không huỷ hoại khớp và nhạy cảm với thuốc chông viêm không steroid. Điều này cho phép phân biệt hội chứng Gougerot—Sjốgren tiên phát vối viêm khớp dạng thấp kết hợp với hội chứng Gougerot—Sjốgren. Trong đa số trường hợp có yếu tố dạng thấp trong máu. Viêm đa khớp có thể xuất hiện trưốc hội chứng khô. Lách to và giảm bạch cầu gợi ý hội chứng Felty.

1.3.3 Tôn thương bộ máy hô hấp

Một sô” nghiên cứu của Whalley, Moutsopoulos cho thấy dạng tổn thương phổi thường gặp nhất trong hội chứng Gougerot—Sjõgren là viêm khí phế quản khô, viêm phế quản mạn tính (57%), xơ phổi (15%), viêm phổi lympho bào kẽ, rối loạn hô hấp (30% – 60%), hay viêm phế nang.

  • Tổn thương tim mạch

Dường như không có biểu hiện tim đặc hiệu cho hội chứng Gougerot-Sjốgren.

Chủ yếu là viêm màng ngoài tim, thường khô, nhưng thỉnh thoảng có dịch, gặp trong những thể kết hợp với bệnh hệ thống. Viêm mạch có thể giải thích các tổn thương cơ tim, hoặc các tổn thương tim khác. Tim to là hậu quả của suy hô hấp mạn tính, do xơ phổi kẽ lan toả, hay bệnh mạch phổi. Hội chứng Gougerot- Sjốgren ỏ người mẹ là nguồn gốc gây ra bloc dẫn truyền của tim bẩm sinh do trung gian kháng thể anti SSA.

  • Biểu hiện tiêu hoá

Các tổn thương ở ông tiêu hoá nhìn chung ít có biểu hiện lâm sàng và không đặc hiệu. Chúng rất đa dạng, bao gồm các tổn thương thực quản (76%), dạ dày (viêm dạ dày teo), ruột, tụy tạng (viêm tuỵ cấp hay mạn, suy tuyến tuỵ ngoại tiết), gan. Tuy nhiên, cũng cần phải phân biệt vối các tổn thương dạ dày tá tràng do các thuốc chông viêm không steroid.

  • Tổn thương thận

Theo Delcambre, tổn thương thận chủ yếu ở ống thận (20 — 40%). Rất hiếm gặp tổn thương cầu thận. Theo Moutsopoulos (1995), chỉ có 10% bệnh nhân mắc hội chứng Gougerot—Sjốgren có tổn thương thận rõ rệt. Bệnh lý ống thận đặc trưng bởi thâm nhiễm lympho bào mô kẽ, sau đó là teo ống thận và cuối cùng là xơ hoá. Toan hoá ống thận gặp trong 20% trưòng hợp, là đặc điểm của hội chứng Gougerot-Sjốgren tiên phát. Toan hoá ống thận xa, thường biểu hiện kín đáo vê’ lâm sàng, nhưng nếu không điều trị có thể dẫn tới biến chứng hạ kali máu, sỏi thận hay nhuyễn xương, ảnh hưởng đến chức năng thận.

  • Tổn thương thần kinh tâm thần

Theo Kaplan, bất thường thần kinh trung ương gặp trong khoảng 20% bệnh nhân có hội chứng Gougerot—Sjốgren tiên phát. Tổn thương thần kinh trung ương thành ổ hay lan toả có thể gây rối loạn ý thức. Nhìn chung những tổn thương thần kinh trong hội chứng Gougerot—Sjốgren ít khác biệt với những tổn thương quan sát thấy trong các bệnh hệ thống. Bệnh lý thần kinh ngoại vi gặp trong 10 – 20% bệnh nhân. Theo Depulget, biểu hiện thần kinh ngoại vi thường gặp là bệnh thần kinh ngoại vi đối xứng và viêm đơn dây thần kinh nhiều nơi (mononeuritis multiplex).

  • Tổn thương nội tiết

Tổn thương tuyến giáp có mặt trong 10-15% truồng hợp của hội chứng Gougerot- Sjốgren dưối dạng viêm tuyến giáp Hashimoto, suy giáp hay cường giáp. Bệnh lý tuyến giáp thường phổ biến trong hội chứng Gougerot—Sjốgren tiên phát hơn là trong bệnh nhân mắc viêm khớp dạng thấp hoặc nhóm chứng. Theo Kelley, tỷ lệ đái tháo đường phụ thuộc insulin ở bệnh nhân có hội chứng Gougerot-Sjốgren cũng xảy ra với tần sô” tương tự trong cộng đồng.

  • Biểu hiên tai mủi hong

Niêm mạc mũi, họng và thanh quản cũng bị tổn thương trong hội chứng Gougerot—Sjốgren. Khô mũi, vẩy mũi nhiều và thường xuyên, chảy máu mũi, gặp trong 60% các trường hợp. Khàn tiếng, cảm giác khô họng cũng thường gặp. Các đợt viêm thanh quản, viêm tai giữa gây giảm thính lực, hay viêm xoang thường hay tái phát.

Cận lâm sàng

  • Xét nghiêm nhãn khoa

Khám mắt có thể phát hiện hai dấu hiệu chính của khô mắt: cạn kiệt bài tiết và viêm kết giác mạc khô, qua các test Schirmer và rose bengal. Khám mắt dưới đèn khe của kính hiển vi thường phát hiện được thay đổi phim nước mắt trước giác mạc. Nó trở nên nhớt dính hơn, chất này chứa các hạt lơ lửng, vũng nhầy hay đám tế bào biểu mô nhỏ. Cuối cùng nhỏ ũuorescein cho phép đánh giá sự toàn vẹn biểu mô kết mạc và giác mạc. Có thể phát hiện viêm giác mạc chấm nông, độ lan toả và đậm độ của nó, cũng như tìm kiếm sợi biểu mô (viêm giác mạc sợi), chứng tỏ giảm nghiêm trọng bài tiết nước mắt.

  • Khám miệng

Đo lưu lượng dòng chảy nước bọt bằng test thu thập nước bọt toàn phần không kích thích. Sinh thiết tuyến nưốc bọt phụ ồ môi là một phương pháp chẩn đoán cơ bản hội chứng Gougerot—Sjốgren, cho phép phát hiện các tổn thương đặc trưng của bệnh: thâm nhiễm tuyến bởi lympho bào và tương bào thành ổ có giới hạn rõ, đôi khi tạo thành hạch lympho vối trung tâm mầm thực sự. Phân loại mức độ thâm nhiễm theo Chilsom được sử dụng rộng rãi nhất.

  • Dấu hiệu sinh hoc

Xét nghiệm máu phát hiện hội chứng viêm với tăng tốc độ máu lắng, thiếu máu kiểu viêm (35% trường hợp), giảm bạch cầu (30% trường hợp), tăng bạch cầu ái toan (30% trường hợp). Giảm tiểu cầu phát hiện được với tỷ lệ 20% trường hợp.

  • Xét nghiêm miễn dịch trong hôi chứng Gougerot-Sjồgren

Hội chứng Gougerot—Sjổgren nằm trong nhóm bệnh hệ thống tự miễn, với rối loạn cả miễn dịch tế bào và miễn dịch dịch thể, đặc biệt là sự có mặt của các tự kháng thể. Hội chứng Gougerot—Sjốgren là một trong ba bệnh tự miễn phổ biến nhất. Các tự kháng thể có mặt trong các bệnh này với những tỷ lệ khác nhau. Yêu tố’ dạng thấp (60 – 70%) và kháng thể kháng nhân (70%) tăng trong hầu hết bệnh nhân. Kháng thể kháng SSA (anti-Ro) là kháng thể kháng nhân có mặt trong khoảng 70% bệnh nhân mắc hội chứng Gougerot—Sjổgren, còn kháng thể kháng SSB (anti-La) dương tính trong 40% trường hợp. Kháng thể chống kháng nguyên nhân hoà tan Ro (SSA) và La (SSB) là đặc điểm rối loạn miễn dịch chính của hội chứng Gougerot-Sjốgren tiên phát. Có ba tự kháng thể được lựa chọn vào tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng Gougerot—Sjốgren của liên hiệp châu Âu 1993. Đó là sự có mặt của yếu tô” dạng thấp, kháng thể kháng nhân và kháng thể chống kháng nguyên nhân hoà tan Ro (SSA) và La (SSB). Ngoài ra còn gặp kháng thể kháng alpha íodrin isotyp IgA (59%). Năm 2001, Bacman đề cập tới vai trò của kháng thể kháng cảm thụ quan acetylcholin như là chất đánh dấu mói của hội chứng Gougerot-Sjốgren. Các tự kháng thể khác có giá trị chẩn đoán hạn chế do có tính đặc hiệu không cao cũng như có độ nhạy thấp. Giảm bổ thể máu liên quan chặt chẽ vối các biểu hiện hệ thống và kết quả tồi (sự phát triển của u lympho và tử vong) ở bệnh nhân mắc hội chứng Gougerot—Sjogren tiên phát.

benh gai cot song lung

cách điều trị gai cột sống

benh viem khop dang thap