Khái niệm về bệnh mô liên kết và đại cương về bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

11/10/2016 12:48

Khái niệm về bệnh mô liên kết

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống là bệnh điển hình nhất thuộc nhóm bệnh mô liên kết (connective tissue disorders). Nhóm bệnh này có các tên đồng nghĩa là bệnh tổ chức liên kết, collagénose, hoặc bệnh hệ thống. Đây là một nhóm bệnh lý viêm không rõ nguyên nhân ở mô liên kết, có các bằng chứng tự miễn về mặt sinh học, biểu hiện sự xuất hiện các tự kháng thể. Bệnh xuất hiện chủ yếu ở nữ, có nhiều yếu tô” liên quan như di truyền, nội tiết, kháng nguyên phù hợp tổ chức HLA; với mức độ biểu hiện tuỳ theo từng bệnh. Do tổn thương ở mô liên kết nên bệnh biểu hiện bởi nhiều triệu chứng ở nhiều cơ quan. Tuy vậy, các bệnh trong nhóm có các đặc điếm chung như phần trình bày dưới đây.

Đặc điểm chung các bệnh mô liên kết

Đặc điểm mô bệnh học: có các u hạt viêm thâm nhiễm các cơ quan bị bệnh. Tuỳ theo từng trường hợp mà đó là các lympho—plasmocyte hay bạch cầu đa nhân. Trong lòng u hạt là hoại tử dạng tơ huyết. Đa sô” các trường hợp có tổn thương viêm mao mạch.

Đặc điếm lâm sàng: tổn thương đa nội tạng do biểu hiện của bệnh lý hệ thông. Thường gặp tổn thương ở các cơ quan sau: khớp, thanh mạc, thận, da, cơ…Thường có sốt và ảnh hưởng toàn trạng.

Đặc điểm sinh học: biểu hiện bởi hai hội chứng: viêm và miễn dịch

  • Hội chứng viêm: tăng tốíc độ lắng máu, tăng các protein viêm (CRP, điện di protein: chủ yếu tăng a2 và y globulin). Có thể kèm theo hội chứng thiếu máu là hậu quả của quá trình viêm mạn tính.
  • Hội chứng miễn dịch: trong huyết thanh bệnh nhân xuất hiện các tự kháng thê: yêu tô” dạng thấp, kháng thể kháng nhân các loại, phức hợp miễn dịch lưu hành, lượng bổ thể giảm.

Các bệnh mô liên kết chính:

Các bệnh dưới đây được xếp vào bệnh mô liên kết. Viêm khớp dạng thấp cũng có thế được xếp vào nhóm bệnh này do tính chất hệ thông của bệnh. Tuy nhiên, thế điên hình của viêm khớp dạng thấp chủ yếu tổn thương khớp, ít tổn thương nội tạng, do đó cũng có khi được xếp vào nhóm các bệnh viêm khớp. Danh sách các bệnh thuộc mô liên kết như sau:

  • Bệnh lupus ban đỏ hệ thống.
  • Bệnh xơ cứng bì toàn thể.
  • Viêm da cơ, viêm đa cơ.
  • Viêm quanh động mạch dạng nút, viêm mao mạch.
  • Viêm đa sụn thiểu sản.
  • Hội chứng Gougerot—Sjốgren (còn gọi là hội chứng “khô” hoặc hội chứng Sicca (Sicca Syndrome)).
  • Hội chứng Sharp.

Tiến triển và tiên lượng của các bệnh mô liên kết.

Tùy theo tình trạng và sô” lượng nội tạng bị tổn thương mà tiến triển và tiên lượng mỗi bệnh khác nhau. Các tạng bị tổn thương quyết định tiên lượng của các bệnh trong nhóm. Đối với bệnh lupus ban đỏ hệ thống, tổn thương thận quyết định tiên lượng sông của bệnh nhân; với bệnh xơ cứng bì toàn thể: tổn thương tim mạch; Viêm da cơ, viêm đa cơ thưồng kết thúc bằng ung thư các tạng. Phần dưới đây trình bày về một sô” bệnh mô liên kết thường gặp.

Đại cương bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (Systemic Lupus Erythematosus) là một bệnh thuộc nhóm bệnh tự miễn, chưa rõ nguyên nhân, biểu hiện bởi tình trạng viêm tại nhiều tổ chức. Đặc điểm cận lâm sàng của bệnh là sự có mặt của các tự kháng thể kháng lại nhiều thành phần khác nhau của nhân tê” bào; kháng thể kháng nhân (đặc biệt là kháng thể kháng Ds—DNA). Nhiều tổn thương của các cơ quan là sự phản ứng đối vối sự lắng đọng các phức hợp miễn dịch. Có các kháng thể đặc hiệu với mỗi tổn thương cơ quan đặc biệt và có giá trị tiên lượng bệnh.

Từ “lupus” theo nghĩa la tinh là con sói, và để chỉ tổn thương loét ỏ mặt giông một vết cắn của con sói. Thuật ngữ “lupus ban đỏ” do Cazenave đặt ra năm 1851 để mô tả hai tổn thương: một thể lành tính, đơn thuần biểu hiện ỏ da và một thể khác biểu hiện nặng, kèm theo các biểu hiện hệ thống, toàn thân như hiện nay chúng ta đã sử dụng thuật ngữ này. Trên thực tê”, chính Kaposi là người đầu tiên mô tả các thể cấp tính tiến triển theo đợt, xen kẽ các thòi kỳ lui bệnh và dần dẫn đến tử vong. Chính ông cũng lưu ý rằng, ngay từ cuối thê” kỷ XIX đã có những thể lupus có tổn thương da kèm theo các biểu hiện nội tạng lan tỏa. Như vậy, có thể coi ông là người sáng lập ra bệnh lupus.

Tỷ lệ mắc bệnh ở Mỹ khoảng 1/1000 người dân. Sô” bệnh nhân lupus phải điều trị nội trú tại Khoa Xương Khớp Bệnh viện Bạch Mai (năm 1991 — 2000) chiếm 6,59% tổng sô” bệnh nhân. Tuổi mắc bệnh cao nhất từ 15 – 40 tuổi, trong lứa tuổi này, nữ chiếm ưu thế, có thể gấp 10 lần nam giới. Sự ưu thê” của giới nữ giảm dần khi bệnh nhân càng cao tuổi hơn. Nói chung bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi (từ 0 đến trên 76 tuổi) với nữ giới chiếm ưu thê” (tỷ lệ 9/1 hoặc 8/1).

Chẩn đoán xác định bệnh lupus ban đỏ hệ thống theo ACR 1997, gồm 11 tiêu chuẩn. Điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống hiện nay gồm các thuốc corticoid, thuốc chống sốt rét tổng hợp, thuốc ức chê miễn dịch (cyclophosphamid). Gần đây nhất, các thuốc ức chê tế bào B và một sô” thuốc khác có hiệu quả rất hứa hẹn đối với bệnh lupus.

thuốc chữa đau khớp gối

bị đau khớp gối

nguyen nhan gay dau lung