Hội chứng GOUGEROT-SJOGREN

11/10/2016 01:42
  1. Đại cương

Hội chứng Gougerot—sjỗgren (HC GS) được phát hiện lần đầu tiên vào năm 1825 bởi bác sĩ da liễu người Pháp Gougerot và sau đó vào năm 1933 được mô tả chi tiết hơn bởi bác sĩ nhãn khoa người Thụy Điển Sjogren. Hội chứng Gougerot— Sjốgren là một bệnh hệ thống viêm và rối loạn miễn dịch và có tổn thương nhiều nội tạng, đặc trưng bởi hội chứng lympho-ngoại tiết và có nhiều nguyên nhân khác nhau: đó là hội chứng Gougerot—Sjổgren tiên phát.Trong một nửa các trường hợp còn lại, nguyên nhân là bệnh hệ thông: đó là hội chứng Gougerot- Sjốgren thứ phát. Điều quan trọng là hội chứng Gougerot—Sjogren có thể tiến triển từ quá trình tự miễn lành tính thành bệnh u lympho ác tính.

2. Dịch tễ học, nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

Dịch tễ học

Bệnh gặp trong 1—3% dân sô”, thường ỏ những người trong độ tuổi từ 30 – 50. Hơn 90% các bệnh nhân có hội chứng Gougerot-Sjốgren là nữ, đặc biệt vào tuổi mãn kinh, không có sự phân biệt về chủng tộc. Theo nghiên cứu của Whaley (1992), hội chứng Gougerot-Sjốgren là một chứng bệnh khốp rất phổ biến, chiếm tỷ lệ 0,5% dân số Mỹ và đứng hàng thứ hai sau viêm khớp dạng thấp, nhưng đa số ít được chẩn đoán đúng và kịp thời. Chỉ riêng ở Mỹ đã có từ 2 – 3 triệu người mắc chứng bệnh này. ở Pháp, bệnh thường gặp với tỷ lệ 0,1 đến 0,4% trong nhân dân tùy theo tiêu chuẩn chẩn đoán được sử dụng, có nghĩa là 100.000 đến 200.000 bệnh nhân ở Pháp.

Nguyên nhân

Hội chứng Gougerot—Sjốgren là kết quả của sự tương tác giữa nhiều yếu tô” khác nhau.

* Vai trò của cơ địa di truyền

Đầu tiên là các yếu tô” di truyền, liên quan đến sự có mặt của các yếu tô” HLA— DRBl, HLA—DRB3, HLA—DR5, HLA—DRwll, HLA—DR52 (87% trong hội chứng Gougerot—Sjogren tiên phát), HLA—DRw53… Các yếu tô” HLA làm tăng nguy cơ mắc hội chứng Gougerot—Sjốgren. Sự đa hình thái của gen lectin gắn kết vối manose (mannose—binding lectin gene) dường như xác định sự mẫn cảm của cá thể đối với hội chứng Gougerot-Sjốgren. Do vậy, trong sô” những ngưồi thân của các bệnh nhân có hội chứng Gougerot-Sjốgren có nhiều ngưòi mắc bệnh tự miễn. Ngoài ra người ta cũng phát hiện thấy sự mất điều hoà tự miễn (mất dung nạp miễn dịch và sản xuất các tự kháng thể như ANA, anti-Ro, anti-La; mất điều hoà quá trình chết theo chương trình và suy giảm các hormon tuyến sinh dục và thượng thận.

* Vai trò của vỉrus

Có hai virus thuộc nhóm herpes là cytomegalovirus và virus Epstein-Barr, được coi là có vai trò quan trọng trong hội chứng Gougerot-Sjốgren, đặc biệt là virus Epstein—Barr. Ngoài ra người ta cũng nói đến vai trò của các tác nhân virus khác human T—lymphotrophic virus 1 (HTLV—1), HIV—1, Human herpesvirus 6, Hepatitis c virus.

Cơ chế bệnh sinh

Hội chứng Gougerot—Sjogren là một chứng bệnh tự miễn có các tự kháng thể chống lại tế bào của hệ thống ống tuyến ngoại tiết, đặc biệt là tuyến nước mắt, tuyến nước bọt và nhiều tuyến khác (ỏ da, niêm mạc hô hấp và tiêu hoá…). Tuyến nước bọt và tuyến lệ bị thâm nhiễm bởi các tê bào lympho CD4. Biểu mô ống dẫn thể hiện kháng nguyên HLA-DR và DQ, cho phép các tế bào biểu mô tuyến này tương tác với tế bào T CD4. Các tế bào T thâm nhiễm giải phóng cytokin làm duy trì quá trình miễn dịch bằng cách gây tổn thương mạch máu, kích thích tế bào B sản xuất ra các tự kháng thể, tiếp tục đẩy mạnh thâm nhiễm bởi các lympho bào T. ở mắt, tuyến lệ chính bị thâm nhiễm viêm, sau đó xơ hoá dần dần. Sự thiếu hụt bài tiết nước mắt, ngoài việc do thâm nhiễm viêm, còn có thể giải thích bởi chẹn chi phối thần kinh các tuyến còn nguyên vẹn và thâm nhiễm lan toả tuyến bởi các cytokin tiền viêm như IL—6, suy giảm nồng độ của các yếu tố tăng trưởng như EGF (Epidermal Growth Factor). ở miệng, khô miệng là do sự huỷ hoại tuyến thứ phát sau quá trình tự miễn và gây nên apoptose bất thường, đặc biệt là do ức chế bài tiết của các tuyến lành bởi các cytokin được sản xuất trong tuyến nước bọt, đặc biệt là IL-1 và TNF alpha, các kháng thể kháng cảm thụ quan muscarin M3, sự phân bô” bất thường aquporin 5, là kênh nước, được phát hiện trong tuyến nước bọt của bệnh nhân bị hội chứng Gougerot—Sjốgren.

gai cột sống lưng và cách chữa trị

benh gai cot song co nguy hiem khong

benh viem da khop dang thap