Chẩn đoán và điều trị bệnh nhược cơ

12/10/2016 01:29

Chẩn đoán

  1. Chẩn đoán xác đinh

Chẩn đoán xác định dựa vào các dấu hiệu sau

  • Triệu chứng nhanh chóng mỏi cơ sau vận động; hiện tượng sụp mi…
  • Các nghiệm pháp gây xuất hiện sự mỏi cơ khi bệnh nhân mở to mắt hoặc giơ thắng tay trước mặt . Nếu dương tính, hoặc sau vài phút sẽ xuất hiện mỏi cơ (sụp mi hoặc không giữ được tay thẳng).
  • Test Tensilon: rất có giá trị để chẩn đoán nhược cơ.
  • Các xét nghiệm khác như điện cơ, test huyết thanh có giá trị gợi ý chẩn đoán.
  1. Chẩn đoán phân biệt
  • Hội chứng Eaton—Lambert: hội chứng cận ung thư có biểu hiện rối loạn tiền synap (presynap) của dẫn truyền thần kinh vận động.
  • Các bệnh có tổn thương cơ khác: viêm da cơ (dermatomyositis), viêm đa cơ tự miễn (polymyositis), hội chứng suy nhược mạn tính.

Điều trị

Bao gồm thuốc ức chê cholinesterase, prednisolon cách ngày, các thuốc điều hoà miễn dịch (azathioprin, cyclophosphamid, cyclosporin), gamma globulin miễn dịch, cắt tuyến ức, lọc huyết thanh.

  1.  Điểu trị nội khoa
  • Thuốc ức chế enzym cholinesterase

Thuốc được chỉ định cho mọi thể bệnh, đặc biệt loại có tác dụng kéo dài.

  • Kết hợp pyridostigmin bromid và neostigmin bromi

+ Pyridostigmin bromid (Mestinon®) (60 mg/ viên), liều từ 1/2 — 4 viên mỗi lần, uống mỗi 3 – 4 h/ lần.

+ Neostigmin bromid (15 mg/ viên), liều 180 mg trước khi đi ngủ

  • Nếu hội chứng muscarin rõ, chỉ định 0,4r- 0,6 mg atropin uống 2—3 lần/ 24h.
  • Trường hợp sau mổ hoặc nếu bệnh nhân quá yếu: tiêm pyridostigmin bromid (liều tiêm bằng 1/ 3 liều uống) và neostigmin bromid (bằng 1/5 liều uôhg).
  • Trường hợp có tình trạng nhược cơ nặng thêm khi đã táng liều anticholinesterase, có thể là cơn cholinergi Sẽ rất khó phân biệt nhược cơ nặng do bản thân bệnh hay do thuốc. Để phân biệt, có thể dựa vào các triệu chứng sau: nếu là cơn cholinergic kết hợp vối hội chứng muscarinic, sẽ có kèm các triệu chưng nôn, buồn nôn, co giật bụng, tăng tiết khí quản, nhịp chậm. Nói chung, khi liều thuốc đã cao, bệnh nhân khó thở, cần đặt nội khí quản, hoặc mở khí quản, hô hấp hỗ trợ, ăn qua đường tĩnh mạch, triệu chứng kháng thuốc sẽ mất sau vài ngày.
  • Corticoid

Có hơn 50 — 75 % số bệnh nhân đáp ứng tốt vối corticoid liều cao.

Liều: 1 mg/kg, uống cách ngày (ngày chẵn uống, ngày lẻ không uống thuốc). Thường phải dùng liều này trong 5-6 tháng, sau đó giảm liều, duy trì liều tối thiểu có hiệu quả.

  • Các thuốc ức chê miễn dịch

+ Azathioprin

Có hơn 50% số bệnh nhân đáp ứng tốt với azathioprin

Liều: 150 — 200 mg/ ngày, thường phải duy trì ít nhất 3 tháng trở lên.

Lưu ý các tác dụng phụ trên gan, thận, suy tủy của thuốc.

+ Cyclosporin A (Neoral ®, Sandimmume ®)

  • Đầu tiên thuốíc được dùng trong chống thải ghép. Sau được sử dụng như một thuốc DMARD’s đối với viêm khớp dạng thấp và các bệnh có rối loạn tự miễn khác như nhược cơ nặng. Do thuốc chủ yếu ức chế đáp ứng miễn dịch phụ thuộc của tế bào T, và có thể có hiệu quả trong điều trị nhược cơ nặng. Đa số” các trường hợp nhược cơ nặng đáp ứng tốt sau 1-2 tháng điều trị cyclosporin và đạt hiệu quả tối đa sau 6 tháng hoặc dài hơn.
  • Tác dụng phụ của thuốc: tổn thương thận và tăng huyết áp.
  • Tránh dùng các thuốc tương tác với cyclospori

+ Cyclophosphamid (Cytoxan ® Endoxan ®)

  • Cơ chế: thuộc nhóm ankylan, còn gọi là các thuốc độc tế bào (cytotoxic therapy). Thuốc liên kết với acid nhân và protein bởi các mối gắn vối các phân tử lốn trong tế bào. Thuốíc còn ức chế phản ứng miễn dịch thứ phát.
  • Chỉ định: nhược cơ nặng.
  • Có trên 50% số bệnh nhân đáp ứng tốt hoàn toàn, không còn triệu chứng.
  • Lọc huyết tương

Chỉ định trong thể nặng. Hiệu quả tốt trong nhiều trường hợp.

  1. Điều tri ngoại khoa: cắt tuyến ức
  • Chỉ định cắt tuyến ức + Có kèm u tuyến ức

+ Dùng thuốc kháng cholinesterase không kết quả

+ Bệnh nhân là nữ trẻ tuổi, có phì đại tuyến ức và có tỷ giá kháng thể cao

  • Chống chỉ định cắt tuyến ức + Thể mắt đơn thuần

+ Các trường hợp có nguy cơ do phẫu thuật, trong đó lưu ý người già.

benh gai cot song co nguy hiem khong

benh viem khop dang thap

thoái hoá cột sống nên ăn gì