Chẩn đoán hội chứng GOUGEROT-SJOGREN

11/10/2016 01:49

Năm 1965 Bloch đã phân biệt hội chứng Gougerot-Sj ogren tiên phát và thứ phát. Có khoảng 50% các trường hợp bệnh không rõ nguyên nhân: đó là hội chứng Gougerot—Sjốgren tiên phát. Khoảng từ 2—5% những người trên 60 tuổi có mắc hội chứng này. Một nửa các trường hợp còn lại bệnh kết hợp với các bệnh lý khác (viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì toàn thể, viêm da cơ….): đó là hội chứng Gougerot—sjốgren thứ phát. Khoảng 30% bệnh nhân mắc các bệnh hệ thông có hội chứng Gougerot-Sjổgren kèm theo. Chẩn đoán dựa trên sự có mặt của hai trong số ba biểu hiện sau: viêm kết giác mạc khô, khô miệng và bệnh lý hệ thông kết hợp hay bệnh lý tăng sinh lympho.

Tiêu chuẩn chẩn đoán

Biểu hiện lâm sàng đa dạng và bản chất đa hệ thống của hội chứng Gougerot- Sjồgren khiến cho chẩn đoán gặp khó khăn. Trong sô” nhiều phương pháp chẩn đoán hội chứng Gougerot-Sjổgren, để chẩn đoán khô mắt, các test Schirmer và rose bengal thường hay được dùng nhất; còn đối với khô miệng, đó là các phương pháp đo lượng nước bọt, sinh thiết tuyến nước bọt phụ hay xạ hình tuyến nước bọt. Để xác định bản chất tự miễn hệ thống của bệnh, việc xác định sự có mặt của các tự kháng thể kháng SSA và SSB, KTKN hay yếu tô” dạng thấp là rất quan trọng, đặc biệt trong chẩn đoán hội chứng Gougerot-Sjogren tiên phát. Trong những năm gần đây, tiêu chuẩn phân loại đồng thuận Mỹ—Âu hội chứng Gougerot-Sjốgren năm 2002 được áp dụng rộng rãi trên thế giới.

Tiêu chuẩn phân loai đồng thuận Mỹ-Âu hội chứng Gougerot-Sịõgren (2002)

  1. Triệu chứng mắt: trả lòi dương tính với tối thiểu một trong ba câu hỏi sau:
  • Mắt ông/bà có bị khô gây khó chịu hàng ngày từ 3 tháng nay không?
  • Ông/bà có cảm giác thường hay có cát hay sạn trong mắt không?
  • Ông/bà có nhỏ nước mắt nhân tạo hơn 3 lần trong một ngày không?
  1. Triệu chứng miệng: trả lòi dương tính với tối thiểu một trong ba câu hỏi sau:
  • Ông/bà có thấy khô miệng hàng ngày từ 3 tháng nay không?
  • Từ khi lớn lên ông/bà có thấy sưng tuyến nước bọt dai dẳng hoặc tái phát không?
  • Ông/bà có thường uống nước cho dễ nuốt thức ăn cứng không?
  1. Dấu hiệu mắt: tổn thương mắt khách quan và hiển nhiên xác định bởi kết quả dương tính với tối thiểu một trong hai test sau:

Test Schimer ( < 5 mm trong 5 phút).

Chỉ số điểm rose bengal hay chỉ sô” mắt khác >4.

  1. Dấu hiệu giải phẫu bệnh: chỉ sô” ổ > 1 khi sinh thiết tuyến nước bọt phụ. Một ổ xác định bằng tập hợp tối thiểu 50 tế bào đơn nhân. Chỉ số ổ xác định bằng số 0 trên 4mm2 mô tuyến.
  2. Tổn thương tuyến nước bọt: tổn thương tuyến nước bọt khách quan và hiển nhiên xác định bởi kết quả dương tính với tối thiểu một trong ba test sau:

Chụp xạ hình tuyến nước bọt.

Chụp tuyến nước bọt cản quang tuyến mang tai.

Lưu lượng nưốc bọt không kích thích < 1,5 ml trong 15 phút.

  1. Tự kháng thể: có mặt tối thiểu một kiểu kháng thể sau:

Kháng SSA hay SSB.

Kháng thể kháng nhân.

Yếu tô” dạng thấp.

Bệnh nhân được chẩn đoán mắc hội chứng Gougerot—Sjốgren khi ba trong số bốn tiêu chuẩn khách quan dương tính (3, 4, 5 hoặc 6).

Hội chứng Gougerot— Sjốgren tiên phát được chẩn đoán xác định khi có bốn trong sáu tiêu chuẩn nói trên và có sinh thiết tuyến nước bọt bất thường và tự kháng thể huyết thanh dương tính.

Hội chứng Gougerot-Sjốgren thứ phát được chẩn đoán dương tính (xác định) khi có một bệnh hệ thống kết hợp, có mặt một trong các tiêu chuẩn 1 hoặc 2, và bất kỳ tiêu chuẩn nào trong số các tiêu chuẩn (3, 4, 5).

Các tiêu chuẩn loại trừ: điều trị bằng tia xạ vùng đầu cổ trước đó, viêm gan virus c, u lympho có từ trước, AIDS, sarcoidosis, phản ứng thải loại mảnh ghép, hay bệnh nhân đang được điều trị bằng thuốc kháng cholin.

Chẩn đoán phân biệt

Do bản chất đa hệ thống của hội chứng Gougerot-Sjốgren vối các biểu hiện lâm sàng đa dạng, chẩn đoán hội chứng Gougerot-Sjốgren gặp khó khăn. Chẩn đoán phân biệt bao gồm các bệnh có gây khô mắt, miệng và sưng tuyến mang tai. về mặt lâm sàng hội chứng “giống khô” có thể gây ra bởi một sô” các bệnh khác, bao gồm AIDS, tăng lipid và protid máu typ IV hay V, sarcoidosis, và nhiễm tinh bột, sử dụng một sô” thuốic. Cuốỉ cùng cũng có hội chứng khô sau đẻ bẩm sinh và di truyền.

  1. Các thể bệnh của hội chứng Gougerot-Sjogren
  • Hôi chứng Gougerot-Sỳogren tiên phát

Hội chứng Gougerot-Sjốgren tiên phát có tiến triển lành tính và chậm, về lâm sàng, hội chứng khô nặng hơn so với thể thứ phát; khô mắt và khô miệng rõ rệt hơn. về phương diện sinh học và miễn dịch, hội chứng khô tiên phát có một sô” nét đặc trưng, với tỷ lệ cao các tự kháng thể, đặc biệt là các tự kháng thể không đặc hiệu cơ quan (tự kháng thể anti-SSA, anti—SSB), tần suất cao của gen HLA-DW3.

  • Hội chứng Gougerot-Sjõgren kết hợp với viêm khớp dạng thấp

Gordon đánh giá tần suất hội chứng Gougerot—Sj ốgr en thứ phát trên bệnh nhân viêm khớp dạng thấp dao động từ 31% đến 62%. Theo Sauvezie (2001) hội chứng Gougerot—Sjốgren càng rõ rệt khi viêm khớp dạng thấp càng nặng và tiến triển lâu hơn. Đa sô’ bệnh nhân viêm khớp dạng thấp có tổn thương mô bệnh học không phàn nàn về triệu chứng khô. Nếu có các phàn nàn thì khô mắt thường xuyên gặp hơn là khô miệng hay sưng tuyến mang tai. Bệnh nhân viêm khớp dạng thấp có hội chứng khô có biểu hiện bệnh nặng và hoạt động với chỉ số tàn phế cao, mệt mỏi và khốp sưng nhiều hơn.

  • Hôi chứng Gougerot—Sjõgren kết hơp với lupus ban đỏ hê thống

Theo các tác giả Kelley, Talal, Kaplan thì tỷ lệ hội chứng Gougerot-Sjõgren thứ phát trên bệnh nhân lupus dao động từ 20 – 50%. Bệnh cảnh lâm sàng của lupus này đặc trưng bởi tỷ lệ cao bất thường các viêm khớp bào mòn, có thể gợi ý thể chòm lấn giữa lupus và viêm khớp dạng thấp. Những bệnh nhân này thường dễ phát triển viêm mạch, xơ phổi kẽ, toan hoá ống thận xa và tự kháng thể anti—SSA.

  1. Biến chứng và tiên lượng

Hội chứng Gougerot—Sjốgren là một bệnh mạn tính có tiến triển nhẹ, nhưng có thể có biến chứng u lympho non—Hodgkin hay biểu hiện hệ thống nặng nề. Nguy cơ rất nhỏ (1—3%) tiến triển thành u lympho non—Hodgkin. Theo Harris (1999), bệnh nhân mắc hội chứng Gougerot-Sjốgren có nguy cơ biến chứng thành u lympho tăng gấp 44 lần so với người thường. Loét giác mạc là một biến chứng hiếm gặp, thường xảy ra trong hội chứng Gougerot—Sjốgren thứ phát, sau viêm khớp dạng thấp. Tử vong xảy ra đặc biệt trong hội chứng Gougerot—Sjốgren thứ phát và khi có bệnh lý tuỷ sống.

cách trị gai cột sống lưng

chữa gai cột sống hiệu quả mà lại rẻ

viêm khớp dạng thấp là gì