Chẩn đoán bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

11/10/2016 01:01

Chẩn đoán xác định bệnh lupus ban đỏ hệ thông

Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thông của Hội Thấp khớp học Mỹ (American College of Rheumatology-ACR) 1997 gồm 11 yếu tô” được sử dụng rộng rãi. Tiêu chuẩn này đạt 96% độ nhậy và 96% độ đặc hiệu.

Các yếu tố thuộc tiêu chuẩn

>99* (100**)

40* (8-20**)

Tần suất (%) 50* (40-64**) 25* (17-31**) 50* (17-41**) 25* (15-36**) 88* (86-100**)

50* (30-60**) 30* (17-23**) 50*

>25

17-48

15* (16-20**)

15* (14-54**) 42* (40-47**) 10* (>40‘*)

10* (11-14**)

40* (90-100**) 25* (30-40**)

  1. Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt
  2. Ban đỏ dạng đĩa ở mặt và thân
  3. Nhạy cảm với ánh nắng
  4. Loét miệng hoặc mũi họng
  5. Viêm nhiều khớp không có hình bào mòn trên Xquang
  6. Viêm thanh mạc

Màng phổi Màng tim

  1. Tổn thương thận Protein niệu > 500mg/24h

hoặc tế bào niệu (có thể là hồng cẩu, hemoglobin, trụ hạt, tế bào ống thận hoặc hỗn hợp)

  1. Tổn thương thần kinh -tâm thần đã loại trừ các nguyên nhân khác.
  2. Rối loạn về máu

Thiếu máu huyết tán có tăng hồng cầu lưới hoặc giảm tổng số bạch cẩu < 4.000/mm3 hoặc giảm lympho bào < 1,500/mm3 hoặc giảm tiểu cầu < 100. 000/mm3

  1. Rối loạn miễn dịch Kháng thể kháng Ds-DNA hoặc kháng Sm

hoặc tìm thấy kháng thể antiphospholipid dựa trên:

Có kháng thể anticardiolipin loại IgG hoặc IgM hoặc có yếu tố chống đông lupus

hoặc test huyết thanh với giang mai dương tính giả kéo dài trên 6 tháng, được xác nhận bằng test cố định xuắn khuẩn hoặc hấp thụ kháng thể xoắn khuẩn bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang

  1. Kháng thể kháng nhân

Tỷ giá bất thường của kháng thể kháng nhân được xác định bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang hoặc các thử nghiệm tương đương (với điều kiện không có các thuốc kết hợp có thể gây “lupus do thuốc”).

Ghi chú: * theo Velazquez – 2004, ” theo Tan EM-1982 Chẩn đoán xác định khi có ít nhất 4 trong số 11 yếu tố trên

  1. Các tiêu chí đánh giá mức độ hoạt động của bệnh

Mức độ hoạt động của bệnh lupus ban đỏ hệ thống được đánh giá bởi các thông sô” sau:

— Biểu hiện lâm sàng.

+ Tình trạng toàn thân: sốt, suy sụp cơ thể…

+ Tình trạng da, cơ, xương, khớp.

+ Các biểu hiện tổn thương nội tạng: tim, phổi, thận, thần kinh, tâm thần…

+ Lưu ý các biểu hiện không mong muôn của thuốc.

— Thông số cận lâm sàng.

+ Chức năng thận, gan.

+ Tế bào máu ngoại vi, số’ lượng tiểu cầu.

+ Siêu âm tim, điện tim đồ.

+ Nồng độ kháng thể kháng nhân.

+ Nồng độ bổ thể.

+ Nồng độ yếu tố” tiếp nhận IL2.

Ngoài các biểu hiện tổn thương nội tạng, biểu hiện tiên lượng, khi kháng thể kháng nhân tăng, bổ thể giảm là triệu chứng của đợt tiến triển. Một số tác giả cũng cho rằng khi mói xuất hiện triệu chứng đái ra máu, hoặc protein niệu trên 1 g/24h thì tiên lượng nặng hơn là triệu chứng tràn dịch màng phổi hoặc hạ bạch cầu lympho.

Trên cơ sở các thông số trên, có một scí tiêu chuẩn đánh giá mức độ hoạt động của bệnh lupus ban đỏ hệ thông, trong đó chỉ số” SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) hiện được nhiều tác giả sử dụng, được trình bày dưới đây.

Chỉ số đánh giá mức độ hoạt động của bệnh lupus ban đỏ hệ thống SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index)

Hệ cơ quan tổn thương                                                                      Điểm số Điểm số tối đa

1. Hệ thần kinh 1. Co giật 8 8×7 = 56
  2. Triệu chứng tâm thần    
  3 Hội chứng thực thể    
  4. Triệu chứng mắt    
  5. Thần kinh sọ    
  6. Đau đầu    
  7. Tai biến mạch máu não    
2. Mạch máu 1. Viêm mạch 8 8×1=8
3. Thận 1. Trụ niệu 4 4x 4 =16
  2. Đái máu    
  3. Protein niệu    
  4. Đái mủ    
4. Cơ quan vận động 1. Viêm khớp 4 4×2 = 8
  2. Viêm cơ    
5. Da 1. Ban hình cánh bướm mới xuất hiện 2 2×3=6
  2. Rụng tóc    
  3. Loét niêm mạc    
6. Viêm thanh mạc 1. Viêm màng tim 2 2×2 = 4
  2. Viêm màng phổi    
7. Các bất thường miễn dịch 1. Giảm bổ thể 2 2×2 = 4
  2. Tăng các kháng thể kháng nhân    
8. Các bất thương huyết học 1. Giảm tiểu cầu 1 1
9. Triệu chứng toàn thân 1. Sốt 1 1
Chỉ số SLEDAI tối đa       105 điểm

Chẩn đoán phân biệt bệnh lupus

Cần chẩn đoán phân biệt với các bệnh có tổn thương các khớp nhỏ, khớp nhỡ, và tuỳ theo triệu chứng nào nổi bật thì phải chẩn đoán phân biệt với các bệnh thường có tổn thương đó.

Thấp khớp cấp: gặp ở người trẻ tuổi, có nhiễm liên cầu khuẩn: sốt, đau họng, ASLO dương tính, sưng đau các khớp nhổ cấp, kiểu di chuyển, viêm tim: tổn thương van tim, cơ tim hoặc màng ngoài tim, đáp ứng tốt với thuốc (corticoid hoặc thuốc chống viêm không steroid). Chẩn đoán theo tiêu chuẩn Jones — cải tiến năm 1992.

Viêm khớp dạng thấp: thường gặp ở nữ, tuổi trung niên, sưng đau các khớp nhỏ nhỡ, trong đó có các khớp cổ tay, bàn ngón, ngón gần đối xứng hai bên, thường biến dạng khớp sớm, Xquang có hình ảnh bào mòn xương, ít có biểu hiện nội tạng. Chẩn đoán theo tiêu chuẩn ACR -1987.

Các bệnh mô liên kết khác: có thể nhầm lẫn lupus với một sô” bệnh trong nhóm như bệnh xơ cứng bì toàn thể. Lưu ý là trong bệnh xơ cứng bì toàn thể: da dày lên, mô dưới da teo, có rối loạn sắc tô”, có hội chứng Raynaud… Viêm đa cơ (Polymyosits) cũng dễ nhầm lẫn vì đều có viêm khớp không phá huỷ khớp hoặc đau khớp, bệnh nhân có thể sốt. Các triệu chứng về cơ có thể là triệu chứng chồng ghép giữa hai bệnh. Trong bệnh viêm đa cơ, các triệu chứng cơ nổi bật: bệnh nhân có đau cơ, đau cơ gây nên hoặc đau tự phát, yếu cơ vùng gần (cơ chi dưới hoặc thân). Điện cơ có các biến đổi nguồn gốc cơ: thòi gian ngắn, đơn vị vận động nhiều pha vói các rung giật tự phát. Xét nghiệm enzym có nguồn gốc cơ tăng trong huyết thanh CK (creatinin kinase) hoặc aldolase. Có thể xuất hiện kháng thể kháng Jol (histadyl tRNA synthetase). Các bằng chứng của viêm cơ trên sinh thiết: thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hoá và hoại tử sợi cơ (thực bào hoạt động), nhân trung tâm hoặc các bất thường khác chứng tỏ hoạt động của bệnh. Để chẩn đoán viêm đa cơ, cần tuân theo tiêu chuẩn chẩn đoán của Tanimoto và cộng sự, 1995.

Các tổn thương da trong bệnh viêm da cơ (dermatomyositis) cũng có thể gây nhầm lẫn với các triệu chứng da của lupus. Ngoài các triệu chứng về cơ như trên, còn có các biểu hiện da như hồng ban xuất huyết màu tím trên mí mắt. Dấu hiệu Gottron: ban xuất huyết sừng hoá, ban teo hoặc mảng đỏ hoặc tím ỏ mặt duỗi của ngón tay cũng rất thường gặp. Cũng có thể có hồng ban ở mặt duỗi của các khớp ngoại vi lớn (khuỷu, gô”i). Chẩn đoán bệnh viêm da cơ theo tiêu chuẩn Tanimoto và cộng sự 1995.

Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn: đôi khi triệu chứng giảm tiểu cầu trong bệnh lupus ban đỏ hệ thông nổi bật và che khuất các triệu chứng khác. Cần phải khám hệ thông các cơ quan để phát hiện triệu chứng và chẩn đoán trước khi nghĩ đến bệnh giảm tiểu cầu vô căn.

Chẩn đoán phân biệt với các bệnh có tổn thương thận, màng tim, màng phổi do các nguyên nhân khác: tuỳ theo triệu chứng nào nổi bật mà phải chẩn đoán phân biệt với các tổn thương đó. Ví dụ cần phân biệt với các nguyên nhân gây tổn thương thận (viêm cầu thận liên cầu, hội chứng thận hư do các nguyên nhân khác…) hoặc gây tràn dịch màng tim, màng phổi khác ngoài bệnh lupus ban đỏ hệ thống (lao, viêm mủ các màng, hội chứng thận hư, suy tim…).

đau khớp gối ăn gì

dau lung uong thuoc gi

thuoc tri dau lung